原发性巨球蛋白血症的典型特征（原发性巨球蛋白血症是什么疾病）

原发性巨球蛋白血症又名华氏巨球蛋白血症、瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，是淋巴肿瘤的一种，骨髓中淋巴细胞、淋巴浆样细胞和浆细胞大量聚集，并分泌单克隆免疫球蛋白IgM。

其临床表现主要与异常增高的IgM的生化和免疫学特性有关，包括高黏滞综合征（如头痛、视物模糊、鼻衄、肢体痉挛、精神损害、颅内出血等）、冷球蛋白血症（如雷诺现象、手足发绀、溃疡、紫癜和荨麻疹等）、外周神经病变（如感觉运动障碍、神经源性疼痛、共济失调等）、器官功能障碍（疲乏、体重减轻、水肿、肝大、皮肤丘疹、肾衰等）。

本病属于中医学“瘀证”“虚劳”“血证”等范畴。主要病位在脾肝肾三脏。本病病机主要是正虚邪侵，此乃气、血、阴、阳不足，加之情志所伤，痰浊，寒凝内阻，气机不畅，痰瘀互结，发为本病。病因多端，主要有以下几方面。

情志失调，气机郁滞，瘀阻血脉；饮食失调，痰瘀互结，痰湿、痰浊阻遏气机，气滞血瘀；外感寒邪，寒凝血瘀；禀赋不足，气虚血瘀。

本病基本病理变化为脾肾虚衰，肝脾失调，气虚血滞。临床以补肾健脾、活血化瘀、益气养血为治疗大法。原发性巨球蛋白血症的养生指导原则：及时治疗相关疾病及全身疾病，包括预防高血压、高脂血症、糖尿病等，避免情绪紧张、过度疲劳、寒冷刺激，戒除烟瘾、避免酗酒等。

发病后除积极治疗外，当标本兼治，治本当以补肾健脾、益气养血为主，祛邪当以活血解毒、疏通气血、祛瘀止血等法，攻补兼施。

警惕本病的一些早期症状和体征，如无明显诱因出现的雷诺现象、视力障碍、眼底出血或静脉曲张等，都可能是巨球蛋白血症的前期表现。适时增减衣被，免受寒冷侵袭。坚持适量体育锻炼，增强抗病能力。

注意饮食卫生，多食新鲜蔬菜，适当补充蛋白质饮食，少食辛辣助热（羊肉）食物，不饮烈性酒，以避免引起出血。忌食鱼虾海鲜、公鸡、猪头肉等发物，以免造成阴寒凝滞，痰湿蕴盛，气机不畅。保持情志舒畅，避免情绪波动，缩短康复时间。