由病程缓慢的进行性大脑疾病所致的综合征。病程呈进行性发展。特征是多种高级皮层功能紊乱，涉及记忆、思维、定向、理解、计算、判断、言语和学习能力等多方面。意识清晰，情感自控能力差、社交或动机的衰退，常与认知损害相伴随，但有时可早于认知损害出现。

进行性痴呆

由病程缓慢的进行性大脑疾病所致的综合征

多种高级皮层功能紊乱

首先确定是否痴呆，然后确定痴呆的病因。

病因

1.脑变性病:某些皮质、皮质下疾病可引起痴呆，常见病因有阿尔采木氏病，匹克氏病，Huntington’s病，Parkinson’s病，肝豆状核变性，皮质-纹状体-脊髓联合变性等。

2.脑血管病:不同部位的脑血管疾病可引起痴呆，如多发梗塞性痴呆，颈动脉闭塞、皮层下动脉硬化性脑病，血栓性血管炎等。

3.代谢性疾病:一些代谢性疾病影响脑的功能，造成痴呆，如粘液水肿，甲状旁腺功能亢进或减退，肾上腺皮质功能亢进，肝豆状核变性，尿毒症，慢性肝功能不全等。

4.颅内感染:颅内感染导致脑实质及脑功能改变，导致痴呆，如各种脑炎，神经梅毒，各种脑膜炎，库鲁病等。

5.颅内占位性病变:肿瘤、硬膜下血肿可致结构及脑功能改变，引起痴呆。

6.低氧和缺氧血症:包括缺血性(心博骤停、严重贫血和出血)，缺氧性(呼吸衰竭、哮喘、窒息、麻醉)，淤滞性(心力衰竭、红细胞过多)和组织中毒性等各类低(缺)氧血症。

7.营养缺乏性脑病:硫胺缺乏性脑病，糙皮病，维生素B12及叶酸缺乏症等。

8.中毒性疾病:常见于一氧化碳中毒，铅、汞等中毒，有机物中毒等。

9.颅脑外伤:头部的开放性或闭合性外伤，拳击员痴呆等。

10.其他:正常压力脑积水，类肉瘤病等。

诊断

1.认知功能测验及智力测验:痴呆筛选测验有Folstein(1975)创用的简易智力状态检验(MMSE)、长谷川和夫(1974)创用的长谷川痴呆量表(HDS)、Pattie等(1979)创作的认知量表(CAS)等。这些测验的共同特点是内容较简单，能在较短时间内完成，一般都设成痴呆的划界分，因此颇为实用。以MMSE为例，若得分〈15分这痴呆，15~24分为可能痴呆。韦氏成人智力测验只有病前做过的患者尚可使用，否则难度较大。

2.全面了解病史:首先了解其发病年龄，痴呆者的年龄均相对偏大，再者了解其起病形式及病程，外伤及脑血管疾病等常为急性起病，其他原因引起者多为慢性起病。脑血管疾病引起的痴呆症状起伏，并可自动缓解，心脏病、甲状腺功能低下及维生素缺乏症状引起的痴呆可随躯体症状的缓解可减轻，老年性及其他变性引起的萎缩，其痴呆症状多持续进行，不断恶化。

3.躯体检验;痴呆本身并无固定体征，但原发病常可出现一定的体征。麻痹性痴呆患者可有瞳孔不整齐、两则不等大，阿一罗瞳孔。老年性精神病患者多有角膜老年环、白发及皮肤皱纹。铅中毒患者齿龈可见铅线等。某些原发病常伴有一定的神经系统体征。

4.实验室检查:疑有器质性痴呆的患者应在选择性作腰椎穿刺，血液生化检验，脑电图，脑超声波，同位素脑扫描，头颅X线平片，气脑造影，脑血管造影或CT等检查。

鉴别

一、脑变性病

(一)阿尔采木氏病(Alzheimer’s disease)早期表现为记忆障碍并日益加重。初起时只有近记忆障碍，定向力不佳，工作效率减低，有错构或虚构，在此基础上痴呆日渐加重，计算力减退，判断力低下，反应迟钝，理解困难，以后出现言语障碍和失语、失用、失认等。行为紊乱，有刻板动物，偶有片断的幻觉和妄想，发病年龄在40～60岁。

(二)匹克氏病(Pick’s disease)发病年龄多在40~60岁之间，女性多于男性，初期突出症状为行为障碍，患者少动懒散，对别人的日常生活如饮食、睡眠、衣着不留意，早期即可有个性改变，也可有记忆障碍。患者失去既往的机智，工作粗心大意，早期即可出现局灶症状，如失用、失读、失写或失认等。智能障碍主要是抽象思维困难，尚有记忆力减退。其痴呆发展较迅速，病程较短，在一个至数年内多因继发生感染或衰竭死亡。

(三)Huntington病(Huntington’s disease)智能减退的发生通常非常隐袭，首先出现的症状是工作效率降低，对日常事务不能很好地处理。认知缓慢，智能损害和记忆障碍在舞蹈症状出现后立即明显起来，没有失语和失认。集中力和判断力进行性受损，解决问题的始动性差，必算能力，近记忆力，手眼协调能力较差。抑郁症状极常见，亦可有人格障碍，神经症状即为舞蹈样运动，少数患者肌强直也常见。

(四)Parkinson病(Parkinsons’s disease)临床以震颤、肌强直、运动减少、姿势异常为特征，可伴有人格改变，智力障碍，精神病表现等。其智力障碍的特征为记忆力、理解力、判断力、计算力降低，始动性差，进行智力测验是困难的，一方面与其表现困难有关，另外由于患者体力和精神活动迟缓，也容易造成判断上的错误。

(五)肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)常有一些精神症状，如情绪异常，智能减退，人格改变及幻觉妄想之类的重性精神病症状。智能障碍出现可早可晚，主要表现注意力不集中，计算、记忆、理解，判断能力减低，以后病情逐渐加重，导致严重痴呆。

(六)皮质—纹状体—脊髓联合变性(cortico-striato-spinal degeneration)临床表现为上运动神经元性瘫痪，抽搐或肌阵挛发作，智能减退、记忆力、注意力、理解力、判断力、抽象概括思维能力减低，社会适应能力、生活自我照管能力也降低，随着病情的发展，痴呆症状也日趋严重。

二、脑血管病

(一)多发梗塞性痴呆(multiple infarct dementia, MID)进行性痴呆，反复多次梗塞导致的局灶性神经体征及全身性动脉粥样硬化改变为主，病程多呈阶梯性加重。智能障碍主要为近事记忆的减退及工作能力的下降，尤其对人名、地名、日期及数字最先健忘。患者工作能力的下降，首先表现于效率的降低和向导管主动性。对于脑力工作，如思考、理解均感到迟缓困难。

疾病逐渐发展，致使患者的记忆力，理解力和分析综合能力的障碍更加严重，但患者的判断力在相当长的时间无损害，定向力也比较完整，到晚期，患者思维迟钝，联想困难，言语表达能力也出现不同程度的障碍，不仅近事记忆障碍，而且远事记忆也明显障碍，甚至个人日常生活也难于处理。

(二)皮层下动脉硬化性脑病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy)又称Binswanger病或慢性皮质下白质脑病。临床表现为进行性发展的痴呆和多种神经局灶体征。精神症状中以隐渐发展的记忆障碍最多见。其他尚有轻度精神错乱、性格改变、淡漠、兴趣减退、妄想、语量贫乏、回答问题缓慢、不切题等。晚期则常出现严重的判断和定向障碍，甚至生活不能自理。

所有患者均有慢性进行性痴呆，在1～2个内缓慢发展，可延续达12年之久。轻度痴呆有记忆、抽象思维与计算力障碍，伴有或不伴有综合分析能力减退，尚能自理生活;中度者除上述症状外，尚有时间定向障碍，部分丧失社交与自理生活能力;重度者严重定向、记忆、抽象思维、计算与综合分析能力障碍，伴有或不伴有语言障碍，生活不能自理。

(三)短暂性全面遗忘症(transient general amnesia)是一种起病突然，以发作性的严重记忆障碍为主要临床相的综合征。多数患者于中年后期或老年期起病，男多于女。发作前无任何先兆，患者的记忆结构突然而完全地停止发挥作用，造成患者不能铭记发病当时的经历。随着发作的延续，患者不能记住当时情况的表现更趋明显，同时患者还表现出对发作前的日期、星期甚至年份都有明显的片断的逆行性遗忘。因此也有定向障碍。

(四)血栓性血管炎(thromboangiitis)又称Buerger氏病。临床表现为缓慢进行的精神活动迟钝及智能日渐衰退。有的还有人格改变及欣快情绪。智能衰退主要以记忆，判断力，社交能力，抽象思维能力的减退较明显。

三、代谢性疾病

(一)甲关旁腺功能减退(hypoparathyroidism)临床表现为疲乏无力，情绪不稳，易激动及心境改变。有明显的社会退缩，注意力不能持久，记忆力减退，判断力差，如不及时治疗则发展为器质性痴呆，有手足抽搐症，癫痫发作。

(二)肾上腺皮质机能亢进(hyperadrenocorticism)亦称柯兴氏症。躯体症状及体片为满月脸，水牛背，腹部及大腿皮肤紫纹。还有精神症状及智能减退的表现，患者情感淡漠，软弱无力，记忆力，注意力，判断力及抽象概括思维能力差，随着病情的加重，痴呆也越来越明显。

(三)尿毒症性脑病(uremic encephalopathy)表现为疲倦无力，迟钝无欲，记忆力减退，注意力不能集中，思维贫乏，个性改变，病情加重可出现昏迷，严重痴呆。

(四)慢性肝功能不全(chronic hepatic insufficiency)其临床表现为注意散漫，记忆力减退及工作效率降低，领会迟钝，反应缓慢，言语减少，以后逐渐发展为昏迷，严重痴呆，如上躯体症状及神经系统症状和体征较易诊断。

四、颅内感染

(一)散发性脑炎(sporadic encephalitis)除一些神经系统症状和体征外，尚有一些精神症状，如意识障碍、幻觉、妄想、情感淡漠，情绪不稳定及运动和行为障碍，智能障碍等。智能障碍可有记忆减退、虚构，注意力涣散，其中以近记忆和机械记忆受累尤重。严重时可发展为重度痴呆。

(二)流行性乙型脑炎(epidemi encephalitis B)除一些躯体症状及神经系统体征外，尚伴有精神症状，精神萎靡，可有幻觉妄想，有的出现性格改变。智能障碍亦多见，表现为抽象概括能力损害明显，而领会，识记、计算能力等方面较轻。

(三)麻痹性痴呆(dementia paralytica)麻痹性痴呆是神经系统梅毒中最常见的一类慢性脑膜脑炎，临床表现除神经系统症状和体征外，在早期常有注意力不集中，记忆力减退，易疲劳，思维活动迟缓，思考问题非常费力，理解和判断能力差，并有个性方面的改变。发展阶段表现缺乏责任感，又无信用。记忆力显着减退，从近记忆力逐渐到远记忆力，对简单的计算都不能。此外在抽象概括、理解、推理和判断方面明显受损，晚期痴呆日趋严重，即使很简单的问题也不能理解。言语零星片断，含糊不清，不知所云。